การเกิดพังผืดในคนเจ็บกลุ่มอาการผีเสื้อ

นักวิทยาศาสตร์สงสัยว่าโปรตีนที่เรียกว่า thrombospondin-1 (TSP1) อาจมีส่วนร่วมสำหรับการเกิดพังผืด จากการศึกษาวิจัยที่ผ่านมาดร. เซาท์รวมทั้งเพื่อนผู้ร่วมการทำงานศึกษาค้นพบเซลล์ผิวหนังจากผู้ป่วยกรุ๊ปอาการผีเสื้อมี TSP1 มากกว่าเซลล์ผิวจากบุคคลที่มีสุขภาพสมบูรณ์แข็งแรง ในการศึกษาวิจัยใหม่นักวิจัยทำให้เห็นว่า TSP1 ยึดติดกับโปรตีนที่ช่วยในการยึดชั้นของผิวเข้าด้วยกันเรียกว่าคอลลาเจน 7 (C7) ในเซลล์ผิวจากบุคคลที่มีร่างกายแข็งแรง แต่ว่า C7 หายไปในคนป่วยกลุ่มอาการผีเสื้อ

เราแสดงเป็นครั้งแรกในเซลล์มนุษย์ที่ TSP1 ผูกกับคอลลาเจน เมื่ออยู่ที่นั่น” ดร. เซาท์ผู้เผยแพร่ผลออนไลน์ในวันที่ 23 เดือนมกราคมในนิตยสาร Journal of Investigative Dermatology กล่าว เนื่องมาจากเด็กที่มีกรุ๊ปอาการโรคผีเสื้อมีคอลลาเจนไม่มากหรือ 7, TSP1 แทนสามารถที่จะยึดติดอยู่กับโมเลกุลที่ผิดแผกแตกต่างที่เรียกว่าการเปลี่ยนแปลงสาเหตุการเติบโต – β (TGFβ) TGFβเป็นโมเลกุลการส่งสัญญาณที่รู้จักกันดีว่าเมื่อเปิดใช้งานจะส่งสัญญาณน้ำตกของสัญญาณระดับโมเลกุลที่ทำให้มีการเกิดพังผืดท้ายที่สุด

“ 
ข้อมูลของเราทำให้เห็นว่าการเป็นตัวขับสำคัญของโรคปอดในผู้เจ็บป่วยเหล่านี้” ดร. เซาท์ซึ่งเป็นนักค้นคว้าที่ศูนย์มะเร็ง Sidney Kimmel – Jefferson Health กล่าว

นักวิจัยจัดการต่อเพื่อแสดงโมเลกุลที่หยุด TSP1 จากการเปิดใช้งานTGFβลดพังผืดในรูปแบบการสร้างเยื่อเนื้อเยื่อของอาการ นอกเหนือจากการรักษาที่มีศักยภาพนี้ขณะนี้นักค้นคว้ากำลังลอดผ่านโมเลกุลที่ได้รับการยินยอมจาก FDA เกือบ 1,500 รายเพื่อค้นหาวิธีการรักษาอื่นๆ

“ 
ช่วงนี้พวกเราเข้าใจแล้วว่าหนึ่งในตัวกระตุ้นสำคัญของพังผืดคือ TSP1 พวกเรากำลังมองหาว่ามีความน่าจะเป็นที่จะนำยาพวกนั้นกลับมาใช้ใหม่เพื่อรักษาโรคพังผืดในผู้ป่วยกลุ่มลักษณะโรคผีเสื้อหรือไม่

Facebook Comments